Акромегалия

  1. Главная
  2. Русская Википедия
  3. Акромегалия
Акромегалия
Acromegaly facial features.JPEG
МКБ-11 5A60.0
МКБ-10 E22.022.0
МКБ-9 253.0253.0
OMIM 102200
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
eMedicine med/27 derm/593derm/593
MeSH D000172
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией). При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку соматотропного гормона (СТГ).

Этиология и патогенез

Заболевание вызванно гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

  1. Главные признаки акромегалии
    • Увеличение выступающих частей лица разрастание мягких тканей, носа, подбородка, скуловых костей[1], увеличение надбровных дуг
    • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
  2. Другие признаки
    • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
    • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
    • Деформирующий остеоартроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
    • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
    • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
    • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
    • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
    • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
    • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
  3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

  1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
  2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Персоналии с акромегалией

В хронологическом порядке

Методы удаления аденомы гипофиза

Метод транссфеноидальной микрохирургии аденом гипофиза позволил расширить показания к оперативному лечению акромегалии. Метод позволяет визуализировать опухоль гипофиза и производить полную резекцию аденомы, избегая при этом возможного повреждения перекреста зрительных нервов. Успешное удаление аденомы со снижением базального уровня СТГ ниже 5 нг / мл наблюдается у 80-90% оперированных больных. Послеоперационные осложнения (преходящий несахарный диабет, ринорея, синусит, менингит, парез черепных нервов) встречаются менее чем у 5% оперированных. Недостаточность гонадотропной, тиреотропного и адренокортикотропной функций гипофиза различной степени наблюдается у 3-60% оперированных больных.

Транскраниальная методы удаления аденомы гипофиза, сопровождающиеся значительной летальностью и травматические, сейчас практически не применяют, за исключением случаев значительного супракселярного распространение опухоли гипофиза.

Также при соответствующих показаниях применяют кибер - один из методов радиохирургии.

Консервативное медикаментозное лечение

Назначают соматостатин и пегвисомант.

Прогнозы

Продолжительность жизни людей с акромегалией зависит от того, насколько рано выявлено заболевание.

См. также

Примечания

  1. ↑ Physical Examination in Internal Medicine — by Chrobák, Gral, Kvasnicka and coworkers
  2. ↑ Рондо Хэттон (англ.) на сайте Internet Movie Database
  3. ↑ Рондо Хэттон (англ.) на сайте tcm.com
  4. ↑ «Maurice Tillet, catcheur professionnel et joueur de rugby atteint d’acromégalie (maladie rare qui perturbe la croissance des os) était surnommé „l’ogre du ring“. Il aurait servi d’inspiration aux artistes de Dreamworks pour créer le personnage de Shrek.» / Shrek, inspiré par Maurice Tillet
  5. ↑ 1 2 «Actors Richard Kiel („Jaws“ in James Bond movies) and Matthew McGrory („Karl the Giant“ in Big Fish) both had acromegaly.» / Misbehaving pituitaries
  6. ↑ Box Brown, «André The Giant : Life and Legend, First Second», 2014, 240 с.; стр.51-55 (ISBN 9781596438514)
  7. ↑ Dennis McLellan for the Los Angeles Times. December 27, 1992 Shedding Light on a Rare Disease : Woman Hopes O.C. Group Will Increase Awareness of Life-Threatening Effects of Excessive-Growth Illness
  8. ↑ Le magazine Marianne laisse entendre que les deux frères auraient ingéré de la déhydroépiandrostérone, une hormone stéroïdienne réputée pour ses effets antivieillissement, ou bien de l’hormone de croissance, ayant pour effet secondaire l’acromégalie, qui provoque notamment une déformation du visage au fil des années / Nathalie Gathié, Le vrai visage des Bogdanov // фр. Marianne (magazine), 16-22 octobre 2010; c. 67
  9. ↑ Valuev serait atteint d’acromégalie, un dérèglement hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds, des mains et des os crâniens.

Литература

Ссылки

Информация

Статья Акромегалия в русской Википедии заняла в местном рейтинге популярности следующие места:

О странице

Представленный контент статьи из Википедии был извлечен 2022-01-12 на основе https://ru.wikipedia.org/?curid=721252