Zespół sztywności uogólnionej

Inne określone zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych
	Klasyfikacje
ICD-10	G25.8

Zespół sztywności uogólnionej, zespół sztywnego człowieka, zespół Moerscha-Woltmanna – rzadkie schorzenie neurologiczne o nieznanej etiologii, polegające na postępującej w ciągu miesięcy i lat uogólnionej sztywności ciała, z czasem ulegającej stabilizacji. Zespół jako pierwsi, w 1956 roku, opisali Frederick Moersch i Henry Woltmann z Mayo Clinic^[1].

Epidemiologia i patogeneza

Zespół sztywności uogólnionej jest bardzo rzadkim schorzeniem, występującym jednakowo często u obu płci (stąd w języku angielskim odchodzi się od terminu stiff-man syndrome, na rzecz stiff-person syndrome), także u dzieci. Rzadko występuje rodzinnie.

Patogeneza zespołu pozostaje niewyjaśniona. Najpopularniejsze teorie postulują mechanizm autoimmunologiczny albo etiologię paraneoplastyczną.

Objawy i przebieg i leczenie

W zespole sztywności uogólnionej objawy przypominają przewlekły tężec: występuje sztywność całego ciała, zaakcentowana osiowo i proksymalnie (w neuromiotonii zmiany dominują w częściach dystalnych). Może przebiegać z zajęciem mięśni twarzy i gardła. Sztywności towarzyszą bolesne i bardzo silne skurcze mięśni, nasilane przez bodźce egzogenne, ruchy albo emocje. Skurcze mogą prowadzić do zniekształceń kręgosłupa, a nawet przerwań mięśni i złamań kości. Skurcze mięśni ustępują we śnie i w znieczuleniu ogólnym. Odruchowy skurcz trwający kilka sekund występuje też przy biernym prostowaniu kończyny. Zmiany nasilają się przez miesiące i lata, z czasem się stabilizują.

Nie stwierdza się zmian neuroradiologicznych ani anatomopatologicznych w ośrodkowym układzie nerwowym; badanie EMG wykazuje stałą aktywność jednostek motorycznych. Stwierdza się tak zwaną okresową ciszę (ang. silent period), pozwalającą zróżnicować zespół sztywności uogólnionej z tężcem.

Lekiem z wyboru w zespole sztywności uogólnionej jest diazepam. Dobre efekty daje też stosowanie fenytoiny, baklofenu i tyzanidyny.

Przypisy

↑ Moersch, FP, Woltmann, HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm ("stiff-man" syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. „Mayo Clin Proc”. 31. 15, s. 421–427, 1956. PMID: 13350379.

Bibliografia

Marco Mumenthaler, Heinrich Mattle Neurologia. Wydanie III polskie, Urban & Partner, Wrocław 2001 ISBN 3-13-380010-8.

Linki zewnętrzne

Artykuł z eMedicine (ang.)
Stiff-person syndrome; SPS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] Moersch, FP, Woltmann, HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm ("stiff-man" syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. „Mayo Clin Proc”. 31. 15, s. 421–427, 1956. PMID: 13350379.

[1]