Imaginée en lors des championnats du monde de ski alpin par un groupe de journalistes et d'entraîneurs sur une initiative du français Serge Lang, reporter au quotidien sportif L'Équipe, elle est organisée depuis 1967 (plus précisément le lors des épreuves de Berchtesgaden, en Bavière) par la FIS et a lieu chaque année. La majorité des courses sont organisées en Europe, des épreuves ont aussi lieu sur le continent nord-américain et asiatique. Il est arrivé de voir des courses organisées en Argentine, en Australie ou en Nouvelle-Zélande. Jean-Claude Killy et Nancy Greene sont les vainqueurs du classement général des deux premières saisons de la Coupe du monde.
Au départ, les skieurs et skieuses se mesurent sur trois épreuves : le slalom, le géant et la descente. Ce qui désavantage les spécialistes exclusifs de la vitesse, tel Franz Klammer qui reste à ce jour le recordman des victoires en descente (25, dans les années 1970 et 1980), mais n'a jamais pu lutter pour le classement général face à des champions comme Ingemar Stenmark ou Gustav Thöni. Ainsi, une autre épreuve de vitesse débute en 1986 : le Super-G. Auparavant, le combiné alpin avait trouvé sa place au calendrier en 1976. Dans la décennie 2010, plusieurs formules de slalom ou géant parallèles sont ajoutées. Seul Marc Girardelli a réussi chez les hommes à s'imposer dans les cinq formats de course majeurs au cours de la même saison, en 1988-1989. Petra Kronberger (en 1990-1991), Janica Kostelić (en 2005-2006) et Tina Maze (en 2012-2013) ont signé le même exploit du côté des femmes.
De nos jours, les six disciplines (descente, slalom, géant, Super-G, combiné et épreuves en parallèle) du ski alpin sont représentées en nombre presque égal de courses sauf en ce qui concerne le combiné et les slaloms et géants parallèles. À l'issue de chaque épreuve, les 30 premiers concurrents se voient attribuer des points allant de 1 à 100. Le vainqueur du classement général de la Coupe du monde ainsi que ceux de chaque discipline (sauf le combiné entre 2011 et 2015 tandis que les points marqués en géant et slalom parallèles sont comptabilisés dans les classements de ces deux disciplines) reçoivent un globe de cristal conçu par la société Joska de Bodenmais, près de Zwiesel, dans le Sud de l'Allemagne. On parle de « gros globe de cristal » pour celui du général et de « petits globes » pour ceux des différentes disciplines.
Les records de victoires au classement général sont détenus par Marcel Hirscher (8) chez les hommes (tous remportés consécutivement) et Annemarie Moser-Pröll (6) chez les dames. En nombre de victoires, le record tous sexes confondus appartient à Ingemar Stenmark, 86 succès en slalom et en géant dans les années 1970 et 1980, tandis que Lindsey Vonn est la skieuse la plus prolifique avec 82 premières places. Concernant les petits et gros globes de cristal cumulés, Marcel Hirscher chez les hommes et Lindsey Vonn chez les dames en totalisent vingt.
Les courses de la Coupe du monde sont chronométrées au centième de seconde et pas au-delà, ce qui provoque des ex-aequo pour la victoire ou le podium. Il en va de même aux Jeux olympiques et aux championnats du monde.
L'origine de l'appellation Coupe du monde fait référence aux championnats du monde de football organisés en Grande-Bretagne sous le nom de FIFA World Cup en 1966. Elle fut imaginée en par Serge Lang lors d'une discussion avec Honoré Bonnet, alors directeur de l'Équipe de France de ski, et Bob Beattie, entraîneur de l'équipe des États-Unis, à Kitzbühel, au bord de la célèbre piste de la Streif pendant une séance d'entraînement en vue des courses du Hahnenkamm.
À l'époque existait déjà une compétition similaire, mais limitée aux Alpes, appelée « Challenge de l'Équipe », que Serge Lang avait lancée avec l'appui de Jacques Goddet, alors directeur du quotidien sportif L'Équipe. La Française Marielle Goitschel et l'Autrichien Karl Schranz en furent les vainqueurs. L'intérêt suscité auprès des coureurs et de certains officiels par ce nouveau genre de championnat par points qui s'inspirait du « Challenge Desgrange-Colombo » qui existait alors en cyclisme favorisa ensuite le lancement de la Coupe du monde en lors des championnats du monde de ski alpin de Portillo. Au terme d'une rencontre avec ce groupe de réflexion, Marc Hodler, alors Président de la FIS présentait cette nouvelle épreuve à la presse internationale présente au Chili. Mais ce fut seulement en juin 1967, lors du Congrès de la FIS à Beyrouth, au Liban, que la FIS reconnut officiellement cette Coupe du monde soutenue au début par L'Équipe et la Société des eaux minérales d'Évian.
Elle fut donc mise en place presque officieusement à partir de la saison 1966-1967 avec seulement 17 épreuves disputées pendant trois mois. Auparavant, seules des « Classiques » courues au mois de janvier, (Kitzbühel, Megève, Wengen ou l'Arlberg-Kandahar) en février-mars suivies d'une tournée sur le continent nord-américain avaient lieu. Par la suite, toutes ces épreuves furent intégrées au calendrier de la Coupe du monde qui visitait bientôt plus de vingt pays de par le monde y compris dans l'hémisphère Sud.
Dès la première année, toutes les vedettes du circuit alpin participèrent à cette nouvelle compétition leur permettant ainsi d'avoir une grande réputation et une meilleure compétitivité. Les deux premiers vainqueurs de cette compétition furent le Français Jean-Claude Killy et la Canadienne Nancy Greene. Par la suite, tous les plus grands noms du ski alpin inscriront leurs noms à cette compétition qui est devenue la référence, et de nombreuses stations font la demande dans l'espoir d'organiser un jour une épreuve chez eux.
Mikaela Shiffrin est la seule skieuse, hommes et femmes confondus, à s’être également imposée dans une épreuve disputée en parallèle[5]. Par ailleurs, en comptant des victoires en slalom, slalom géant, Super-G, combiné alpin, City Event et parallèle, Alexis Pinturault est le seul skieur à comptabiliser des succès dans six disciplines différentes du ski alpin[6].
Le système donne 100 points au vainqueur puis un nombre de points décroissant jusqu'à la 30e place. Il a changé plusieurs fois ; le système actuel date de la saison 1992-1993.
† Remarque : le système changea durant la saison 1978–1979 ; ce système spécial a été utilisé pour les 2 dernières descentes messieurs et les 3 dernières courses dans les autres disciplines, combiné excepté.