Klassifikation nach ICD-10 | |
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R60.1 | Generalisiertes Ödem |
R57.1 | Hypovolämischer Schock |
I78.8 | Sonstige Krankheiten der Kapillaren |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Kapillarlecksyndrom, auch Clarkson-Syndrom genannt, ist eine sehr seltene schwerwiegende Erkrankung mit einem generalisierten Ödem. Es wird durch eine erhöhte Durchlässigkeit der Kapillargefäße verursacht, die ein Austreten von Plasma und Plasmaproteinen in das Interstitium zur Folge hat.
In der anglo-amerikanischen Fachliteratur wird das Kapillarlecksyndrom als capillary leak syndrome (CLS) oder systemic capillary leak syndrome (SCLS) bezeichnet.
Das Kapillarlecksyndrom ist durch Intervalle eines schweren hypovolämischen Schocks (Volumenmangelschock) mit generalisiertem Ödem, verbunden mit einer arteriellen Hypotonie mit Bluteindickung (Hämokonzentration) – bedingt durch den Verlust von Plasmawasser – und einer Hypoalbuminämie (verminderte Konzentration des Plasmaproteins Albumin, hier bedingt durch das Übertreten in das Interstitium) ohne Albuminurie, gekennzeichnet.[1] Die Ursache für diese Symptome liegen in einer stark erhöhten Durchlässigkeit der Kapillarwände der Blutgefäße, wodurch es zu einem massiven Austritt von Plasma in das Interstitium kommt. Im Extravasat – das ist die ins Gewebe einströmende Flüssigkeit – sind Makromoleküle bis zu einer molaren Masse von 200 kDa, teilweise bis 900 kDa enthalten.[2]
Jedes Erkrankungsintervall besteht aus zwei Phasen:[2]
Der Pathomechanismus, der zum Kapillarlecksyndrom führt, ist noch weitgehend unklar. Für die erhöhte Durchlässigkeit der Kapillaren werden bestimmte Zytokine, wie beispielsweise Interleukin-2 (siehe auch: Vascular-Leak-Syndrom), Leukotriene oder die Apoptose (programmierter Zelltod) der Endothelzellen diskutiert.[2] 2010 wurde erstmals über einen Patienten mit einer eindeutigen familiären Vorbelastung berichtet, so dass es möglicherweise auch genetische Ursachen für die Erkrankung gibt.
Bei etwa 82 Prozent der Patienten liegt eine monoklonale Gammopathie, meist vom Subtyp IgG, vor. Einige Ärzte sind der Meinung, dass bereits die monoklonale Gammopathie pathogen sei, auch wenn kein Anzeichen einer Amyloidose, das heißt einer Anreicherung von abnorm veränderten Proteinen im Interstitium, vorliegt.[2]
Das Kapillarlecksyndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Weltweit wurden bis 2002 nur 57 Fälle beschrieben.[3] Das Alter der Erkrankten lag zwischen 9 und 67 Jahren, der Mittelwert bei 46 Jahren. Männer waren genauso oft wie Frauen betroffen.[2] Bisher (Stand 2010) wurden vier Fälle bei Kindern beschrieben.[4]
Aufgrund der sehr geringen Anzahl klinisch bekannter Fälle gibt es keine Standardtherapie zur Behandlung des Kapillarlecksyndroms. Als prophylaktische Behandlungsmethoden wurden Terbutalin und Theophyllin[5] teilweise erfolgreich mit angewendet.[2] Die mehr chronische Form des Kapillarlecksyndroms ist offensichtlich mit Glucocorticoiden, wie beispielsweise Prednison, Diuretika, wie beispielsweise Furosemid, sowie mit Theophyllin gut behandelbar.[6][7]
Eine eventuell vorhandene monoklonale Gammopathie wird meist intensiv überwacht, da sich daraus ein multiples Myelom entwickeln kann.[2]
Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 25 %.[5][8][9]
Das Kapillarlecksyndrom wurde erstmals 1960 durch den US-Amerikaner B. Clarkson beschrieben. Es wird daher auch als Clarkson-Syndrom bezeichnet.[10]
Eine größere mediale Aufmerksamkeit erreichte das Clarkson-Syndrom im April 2021 im Zusammenhang mit einem SARS-CoV-2-Impfstoff gegen den Erreger der pandemischen Atemwegserkrankung COVID-19. Nach dem Auftreten mehrerer Fälle nach der Verimpfung des AstraZeneca-Vakzins AZD1222 untersucht die EU-Arzneimittelbehörde (EMA) einen möglichen Zusammenhang.[11]
Der präsentierte Inhalt des Wikipedia-Artikels wurde im 2021-06-13 basierend auf extrahiert https://de.wikipedia.org/?curid=5172199